Sprengelova deformita

Tentokrát sme ako tému pre článok zvolili vrodenú vadu lopatky, tzv. Sprengelovu deformitu. Dozviete sa, čo je to vôbec Sprengelova deformita, jej vyšetrenie, klinické  symptómy a hlavne liečbu.

Sprengelova deformita lopatky

Sprengelova deformita je autozomálne dominantne dedičná. Jedná sa o vrodene vysoký stav lopatky, ktorá občas dosahuje až k occiputu. Vyznačuje sa tiež výraznou prominenciou lopatky a viditeľnou asymetriou krčnej línie. Musí sa začať riešiť veľmi skoro, najlepšie hneď po narodení.

U ľudského embrya sa objavuje zárodočný púčik hornej končatiny približne okolo 3. týždňa vnútromaternicového vývoja a to na úrovni 5. krčného až 1. hrudného stavca. Samotná lopatka vzniká v 5. týždni na úrovni 4. – 6. krčného stavca. Počas normálneho vývoja lopatka postupne zostupuje až na úroveň 2. – 7. rebra a súčasne aj rotuje. Pri Sprengelového syndrómu býva zostup obmedzený o 2 – 10 cm, výnimočne až o 12 cm. Vyskytuje sa veľmi zriedkavo a častejšie toto dedičné ochorenie postihuje dievčatá. Je to v pomere približne 3:1.

Klinické symptómy

Väčšinou je tento vrodený zostup lopatky sprevádzaný ďalšími anomáliami: kostnou hypopláziou lopatky, prítomnosťou krčného rebra, anomáliami stavcov krčnej a hornej hrudnej chrbtice, zreteľnou hypopláziou m. trapezius, mm. rhomboidei a m levator scapulae, často nachádzame oslabenie m stratus anterior, m pectoralis major, m latissimus dorsi apod (acta) Nejasná je otázka týkajúca sa tzv. os omovertebrale, ktorá býva prítomná približne u 25% prípadov so Sprengelovou deformitou. Jedná sa o anomálne kostenú časticu v tvare nepravidelného trojuholníka. Nachádza sa medzi priečnym výbežkom C3 a oblasťou anšlus superior lopatky. Kĺbová plôška na lopatke je konvexná, zatiaľ čo na os omovertebrale je konkávna.

Špecifické vyšetrenie

Pri vyšetrení nachádzame u dieťaťa postihnutého Sprengelovým syndrómom asymetriu krčnej línie, vyššiu lopatku v dôsledku ochabnutosti m serratus anterior viac prominuje a býva menšia. Zisťujeme tiež obmedzenie pohybu ramenných kĺbov v zmysle úplného vzpaženia k postihnutej strane. K tomu dochádza v dôsledku malformácie lopatky. Nie je tu možná rotácia lopatky pri elevácií ramenného kĺbu ako u lopatky zdravej. Tiež býva sprevádzané skrátením a deformitou kľúčnej kosti. Pohyb v ramennom kĺbe je narušený a tým prebieha v patologickom humeroskapulárnom rytme. Na röntgenovom vyšetrení krčnej chrbtice často nachádzame krčné rebro, cervikálnu spinu bifida a anomálie proximálnych rebier.

Klasifikácia Sprengelovej deformity podľa Cavendisha:

1.stupeň (very mild): ak je pacient oblečený, vadu nie je vidieť, obe ramená sú na rovnakej úrovni

2.stupeň (mild): ak je pacient oblečený, je vidieť ľahkú prominenciu krku na postihnutej strane

3.stupeň (moderate): rameno postihnutej strany je vyššie o 2 – 5 cm, deformita je ľahko rozpoznateľná

4.stupeň (severe): rameno na postihnutej strane je výrazne vyššie, dojem brevicolis, horný vnútorný uhol lopatky je vysoko, môže sa blížiť occiputu.

Je tiež nutné odlíšiť niektoré iné anomálie krčnej a hornej hrudnej chrbtice práve od Sprengelovej deformity: Jedná sa napríklad o poruchy segmentácie a formácie, syndróm pterygií, Klippel – Feilovo ochorenie a tiež skolióza. Základný rozdiel spočíva v tom, že u týchto anomálií nie je postihnutá funkcia ramenného kĺbu. Len u syndrómu pterygií je obmedzená abdukcia paže z dôvodu napínajúcej sa riasy v axile.

Liečba

Operačná liečba sa odporúča u 3. a 4. stupňa, konzervatívna liečba naopak u 1. a 2. stupňa.

Operačná liečba

Je to najčastejšie a jediné možné riešenie Sprengelovej deformity. K tejto operácii sú indikované deti v čo najnižšom možnom veku, ideálne do 6 rokov. Niektoré deti však prichádzajú neskôr, operáciu je možné vykonať maximálne do 8 rokov. Hlavnými cieľmi operácie sú obnovenie funkcie ramenného pletenca a tiež kozmetická úprava vzhľadu postihnutého dieťaťa. U výraznejších deformít je dôležité dbať na to, aby nedošlo k pretrhnutiu brachiálneho plexu a zabrániť tak následnej paréze. Princípom operácie je extraperiostálne uvoľnenie šľachových začiatkov, upínajúcich sa na lopatku, resekcia supraspinatnej časti lopatky a repozície lopatky do správneho postavenia.

Konzervatívna a pooperačná liečba

V prípade ťažkých deformít, ktoré významne obmedzujú funkciu ramenného pletenca, indikujeme vždy operačnú liečbu.

Následná pooperačná liečba, teda rehabilitácia, je rovnako dôležitá ako operačný výkon samotný. Bez nej by totiž nebolo možné dosiahnuť uspokojivé výsledky.

Bezprostredne po operácii sú deťom podávané dostatočné dávky analgetík, spravidla najvyššie možné, ktoré sú úmerné veku a hmotnosti malého pacienta. Súčasne tiež začíname samotnú rehabilitáciu. S odoznievajúcou sa bolesťou postupne zvyšujeme nároky na rozsah pohybu v ramennom kĺbe operovanej strany. Hlavným cieľom je dosiahnuť maximálne vzpaženie. Neustále tiež kontrolujeme inerváciu periférie hornej končatiny, kde by mohla nastať paréza brachiálneho plexu. Keby sa tak stalo, je potrebné okamžite zmierniť ťah za operovanou lopatku pomocou povolenia ťahového drôtu.

Ďalšia niekoľkomesačná rehabilitácia je zameraná na zlepšenie svalovej sily a udržanie maximálne možného rozsahu v ramennom pletenci. Vhodná je tiež Vojtova reflexná lokomócia. Rehabilitácia musí prebiehať s veľmi citlivým prístupom k pacientovi. Keďže sa jedná o deti, je veľmi dôležité, aby sa nebáli rehabilitovať.



OHODNOĎTE ČLÁNOK:

Odpovedať

*

Lajkuj!

Súťažíme každý mesiac

Zdieľajte nás